所谓“星期五”
一直以来，还是挺喜欢写一些病例的分析，能够深入到每一个病例可能是做医生最满足的事情。
我们神经内外科的MDT团队，增强了实力，增加了新的成员，因此每个人也都会“运动”起来，在此专栏记录工作心得、病例分析、文献思考，甚至是人生感悟。
——焦力群
开窗畸形是一种十分少见的先天性血管发育异常，既往我们有过一例大脑中动脉开窗畸形的报道：大脑中动脉开窗畸形与脑卒中。近期我们又遇到一例更为少见的颈内动脉颅内段的开窗畸形，今天与大家分享如下。
患者是一位59岁的男性，因“言语不清伴左侧肢体力弱1月余”入院。1月余前患者无明显诱因出现言语含混，伴有左侧肢体轻微力弱，查脑MRI示右侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心DWI高信号，外院DSA提示右侧颈内动脉C6段重度狭窄，诊断为急性脑梗死，经双联抗血小板聚集等治疗后，症状基本消失。以“颈内动脉（颅内段）狭窄”收入宣武医院脑血运重建中心，拟行右侧颈内动脉血管成形术。
图1. MRI示右侧基底节区、侧脑室旁、半卵圆中心DWI高信号。
图2. 外院DSA示颈内动脉C6段重度狭窄。
入院后查TCCD提示：右侧颈内动脉终末段流速229cm/s，由于声窗限制，远端未探及。
CTP示：双侧脑血容量（CBV）、脑血流量（CBF）及平均通过时间（MTT）双侧基本对称，右侧达峰时间（TTP）较左侧略升高。
图3.
右侧TTP较左侧略升高。
全脑血管造影提示：右侧颈内动脉C6段直径3.8mm，眼动脉开口以远分离为两根血管，上干内径0.9mm，下干内径1.2mm，长度4.5mm，考虑为右侧颈内动脉C6段开窗畸形。
图4. 全脑血管造影示右侧颈内动脉C6段开窗畸形。
造影可见右侧颈内动脉开窗处血管管腔形态规则，开窗血管重度狭窄，是右侧半球脑梗死的责任血管，发病机制考虑为低灌注及血液流变学异常导致微栓子形成的复合机制。但因为两条开窗血管管径纤细，且患者发病症状轻，入院时已完全缓解，暂时考虑抗血小板聚集药物治疗。
出院后随访1月未再次出现言语不清、左肢力弱等缺血症状，故选择继续药物治疗。
背景知识与讨论
开窗畸形是一种罕见的先天性血管发育异常，多为偶然发现，尸检发现率为1.3%-5.3%，DSA检出率为0.03%-1.00%，目前普遍认为系原始胚胎血管融合不全所致[1]。有报道表明开窗畸形最常发生于椎基底动脉，其次为大脑中动脉、大脑前动脉和前交通动脉[2]，也有报道表示前交通动脉是开窗畸形最常见的位置（69%），其次为大脑前动脉（9%）、大脑中动脉（9%）、基底动脉（9%）和椎动脉（2%），无论如何，对颈内动脉颅内段开窗畸形的报道和研究，目前仍极为有限[3]。
1907年，Blackburn[4]就在文章中使用“partial doubling of the basilar artery”描述了基底动脉开窗畸形，但是直到1980年，才首次出现颈内动脉颅内段开窗畸形的报道[5]，至今也只有少数文献报道，且大多与动脉瘤有关（表1）[6]。
颈内动脉起源于胚胎期4至5毫米的第三主动脉弓，在这个阶段，两条颈动脉颅内段暂时通过小丛状通道连接[7]，而后继续发展为一系列由分支胚胎血管分离的丛状节段，然后在发出眼动脉远端的颈内动脉末段，分为头端和尾端[8]，头侧分裂产生ACA、MCA和脉络膜前动脉，尾侧分裂产生后交通动脉。颈内动脉颅内段的开窗畸形也许可以通过这些原始丛状通道发育不全来解释[9]。
表1. 既往报道的颈内动脉瘤伴开窗相关病例[10]。
开窗畸形的形状分类
文献中将开窗畸形的形状分为了4种[11]，不同的形状与开窗畸形的发生、临床症状之间的关系目前尚不明确。
裂隙样开窗，开窗血管短小，血管间隙小，开窗直径3-5mm
凸透镜样开窗，开窗血管稍大，血管间隙明显，开窗直径5-10mm，呈凸透镜样改变
重复样开窗，表现为动脉的完全复制，开窗血管范围较大，开窗直径>10mm，呈侧支样改变
不规则样开窗。此例患者的开窗畸形应归为裂隙样开窗。
图5. A、裂隙样开窗，B、凸透镜样开窗，C、重复样开窗，D、不规则样开窗[11]。
开窗畸形的临床意义
开窗畸形通常是偶然发现，无临床表现，但也有一些文章报告开窗畸形合并其他脑血管异常（如动脉瘤或动静脉畸形），并伴有缺血或出血事件。
开窗畸形影响了分叉部位的血流，产生了血流动力学紊乱，导致了内皮下的改变，并由于血流冲击力造成了血管壁中膜损害，可能导致动脉瘤的形成[12]。同时，因为开窗部位的动脉壁结构薄弱，使血管壁更易于破裂，导致蛛网膜下腔出血，现在开窗畸形也被认为是潜在的蛛网膜下腔出血的原因之一。
开窗畸形与卒中的相关性
颈内动脉颅内段开窗畸形合并相关缺血性卒中的报道尚无明确报道。2020年，Wu[11]在18360位患者中发现了208人有脑动脉开窗畸形，其中5人有大脑中动脉开窗畸形，有11人出现脑梗死症状，这些患者均为基底动脉开窗畸形，并没有颈内动脉开窗畸形。
开窗部位血流动力学的改变可能引发动脉粥样硬化过程，并且开窗的两个通道的管径差异可能会通过形成速度梯度而增加血栓形成的风险，从而导致较小管径的血管的流速变慢[13]。我们分析此例患者的缺血事件发生的是这样一个过程：
先天发育形成右侧颈内动脉C6段开窗畸形，上干纤细；
随着高血压、高脂血症等危险因素的长期损害累积，及血流动力学紊乱，较粗的下干出现动脉粥样硬化性改变，血管逐渐狭窄；
局部内膜损害，血小板聚集，形成斑块，根据形态推测下干斑块负荷大（图5），血栓形成并脱落栓塞远端血管造成缺血事件；
目前造影证实开窗畸形处狭窄程度为中度，我们选择严格抗血小板、降脂稳定斑块、控制危险因素的治疗；
如复查发现开窗畸形的下干狭窄程度进展为重度，我们或许将选择下干进行介入治疗。
图6. 根据造影形态推测开窗下干斑块负荷大。
参考文献（上下滑动查看）：
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作者：王顺
针灸学博士，北京中医药大学第三附属医院脑病科医生，师从于唐启盛教授、李志刚教授，致力于中医药对神经、精神科疾病的治疗，现为首都医科大学宣武医院神经外科缺血组47届进修学员。参与国家及省部级课题3项，发表论文10余篇，其中SCI收录4篇。
作者：陈飞
首都医科大学宣武医院
神经内科副主任医师，医学博士，毕业于第三军医大学，并在陆军总医院完成博士后研究，先后师从于帅杰教授和张微微教授，目前作为脑血运重建中心的神经内科医生，接受严格的神经介入培训。
作者：王亚冰
首都医科大学宣武医院
博士学位，师从于凌锋教授，曾留学法国，现任首都医科大学宣武医院神经外科主任医师，缺血专业组主诊组长，对于缺血性脑血管病而言，是手术和介入治疗的双面专家，每年在宣武医院完成各类手术和介入治疗超过400例。作为骨干参与国家科技部十二五、十三五研究，主持完成了国内颅内动脉狭窄介入治疗的多中心大样本队列研究—CRTICAS，先后发表10余篇SCI文章，其中，2018年完成药物涂层球囊治疗椎动脉狭窄的国际首例报道，发表在权威的JACC杂志。
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