小儿原发性气管肿瘤(primary tracheal tumors，PTTs)是一类罕见病，在儿童和青少年的所有肿瘤中，发病率约为0.2%。良性病变和恶性肿瘤的发病率基本相当，声门下血管瘤、颗粒细胞瘤、类癌瘤和低级别黏液表皮样癌是最常见的病理类型。小儿PTTs的诊疗指南尚未完善，仅有少量综述、病例报道、单中心治疗经验得以发表。我们对包括案例报道、单中心经验以及综述在内的最新文献中运用的手术方式进行了检索。此外，我们还以喉段气管、颈段气管、下段气管和隆突为区分进行解剖学分类，对现有的干预方式进行了划分。因为外科医生在气道管理、合适的肿瘤暴露、安全切除的同时，对术中并发症进行充分预防或管理的过程中可能会遇到困难，所以即使是良性病变，内镜治疗也仍未得到充分利用。对于开放手术，只要有可能，经甲状软骨正中切开的单纯肿瘤切除术是治疗的首选(主要对于良性肿瘤)，而对于更大的切除，喉气管切除术、软骨移植重建术、端端吻合术、隆突重建术是被广泛应用的术式。这些技术与成人患者所应用的类似。与经验丰富的儿科麻醉医师和重症监护师团队的密切合作对于小儿PTTs的充分管理至关重要。制定PTTs通用诊疗指南，我们还任重道远。由于大多数小儿PTTs的组织病理类型是良性或低度恶性的，我们应鼓励发展微创技术。此外，我们也应将患者送到专门的儿科医疗中心，以改进和完善现有技术，为提出新技术奠定基础。

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