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  • 1大寇 原發性皮質醛酮症

    原發性皮質醛酮症是指腎上腺分泌過多的皮質醛酮,因而引起高血壓及代謝性鹼中毒等症狀,是造成續發性高血壓最常見的原因。 原發性皮質醛酮症的發生,主要是兩側性腎上腺增生(60%),其次是單側性單一腺瘤(30%)及原發性單側腎上腺增生(3%),另有極少數病例源自腎上腺皮質癌(1%)。

    症狀表現及發生頻率

    ● 高血壓: 高血壓是最早出現和最常見的症狀,病人即使服用2-3種降血壓藥物但血壓仍然降不下來。

    ● 低血鉀: 20-30%的病人會有低血鉀症,除了肌肉軟弱無力和夜尿增多之外,嚴重時甚且會導致典型的低鉀血症癱瘓,起初通常是覺得雙下肢無力,接著波及四肢,還可能因為呼吸肌癱瘓而危及生命。癱瘓的發作與血鉀降低程度有關,若鉀離子小於2.5 meq/L,風險較大。

    ● 血糖異常

    診斷與治療

    ● 原發性皮質醛酮症的診斷標準

    1.腎素分泌減少。

    2. 皮質醛酮分泌增多,且在容積擴張(如:salt-loading)時,無法抑制其分泌。

    3. 血漿醛固酮╱血漿腎素活性大於30 ng/dl per ng/ml/hr。

    ● 原發性皮質醛酮症的影像檢查

    腎上腺電腦斷層掃描、核子醫學掃描、腎上腺靜脈取樣,可鑑別診斷是兩側性腎上腺皮質增生或長了腺瘤。

    ● 治療方法

    手術: 腹腔內視鏡切除患側腎上腺,完全緩解率達70%。

    藥物: 若為單側性腺瘤,病人不願意開刀或情況不允許開刀,須長期服用降血壓藥物並限制食鹽攝取。如果是兩側性腎上腺皮質增生,很少需要外科切除,多以藥物治療

    2大寇 庫欣氏症候群

    庫辛氏症候群泛指體內糖皮質類固醇過多所引起的症狀與表徵,主要可分為ACTHdependent和non-ACTH-dependent兩大類。ACTH即促腎上腺皮質激素,前者是指腎上腺皮質受體內過多的ACTH(腦下垂體分泌、異位性ACTH症候群)刺激,因而引起腎上腺皮質的束狀區和網狀區增生肥厚,並過度分泌腎上腺皮質醇,為男性荷爾蒙造成的症候群;後者則是由於腎上腺皮質腺瘤、惡性腫瘤或過度使用糖皮質類固醇藥物所引起的症候群。

    臨床上最常見的庫欣氏症候群是外源性的,亦即病人長期服用過量的皮質類固醇藥物而導致。

    症狀表現及發生頻率

    典型體型如中心性肥胖、滿月臉、水牛肩(97%)、體重增加(94%)、疲倦及無力(87%)、高血壓>150/90 mmHg(82%)、多毛症尤其是臉部(80%)、無月經(77%)、皮膚出現條紋(67%)、容易瘀傷(65%)、水腫(62%)、糖尿病(10-15%)。

    ● ACTH-dependent: 分泌促腎上腺皮質激素的腫瘤,包括腦下腺腫瘤(庫欣氏病)、非腦下腺腫瘤(異位性ACTH症候群)。

    ● ACTH-independent: 外源性庫欣氏症候群、腎上腺皮質腺瘤或惡性腫瘤、結節性腎上腺皮質增生。

    診斷與治療

    1.24小時尿液游離皮質醇的排泄量。

    2. 使用1毫克的藥物Dexamethasone做隔夜壓抑測試,腎上腺皮質醇>1.8 mg/dl。

    3.檢查晚上11點唾液的濃度。

    (上列3項檢查有2項成立則可確診)

    ● 測量血中促腎上腺皮質激素(ACTH)的濃度

    促腎上腺皮質激素高: 腦下腺腫瘤或異位性ACTH症候群(極少見)。

    促腎上腺皮質激素低: 腎上腺皮質腺瘤或惡性腫瘤(極少見)。

    ● 影像檢查

    懷疑庫欣氏症候群: 腦下垂體磁振造影。

    懷疑腎上腺皮質腺瘤或惡性腫瘤: 腎上腺電腦斷層掃描

    懷疑異位性ACTH症候群: 胸部電腦斷層掃描

    ● 治療方法

    手術: 腹腔內視鏡切除患側腎上腺,但手術後會造成腎上腺皮質機能低下,須補充類固醇一段時間。

    3大寇 原發性腎上腺皮質機能低下症

    原發性腎上腺皮質機能低下症(愛迪生氏病),是指任何病變破壞兩側腎上腺皮質,以致腎上腺分泌的荷爾蒙缺乏,因而引起的症狀表徵。愛迪生氏病相當罕見, 主要發生於20-50歲的女性。

    症狀表現及發生頻率

    疲勞無力(99%) 、皮膚色素沈著(98%)、黏膜顏色加深(80%)、體重減輕(97%)、噁心嘔吐食慾不振(90%)、低血壓(87%)、腹痛甚至是急性腹痛(34%)、腹瀉(20%)、便祕(19%)、白斑(9%,多發生於自體免疫性愛迪生氏病)。

    自體免疫、淋巴瘤或轉移性惡性腫瘤、感染(如:結核病、黴菌、隱球菌)、腎上腺切除、腎上腺出血、先天性腎上腺增生、藥物。

    診斷與治療

    ● 診斷方法

    皮質素醇(氫化可的松)低(<3微克╱分升),而促腎上腺皮質激素(ACTH)高。

    ● 其他檢驗異常

    低鈉血症(88%)、高鉀血症(64%)、高鈣血症(10-20%)、貧血、嗜伊紅球增多、輕微淋巴球增多、氮血症低血糖

    ● 腹部X光檢查

    有時可發現腎上腺鈣化,結核病所引起的愛迪生氏病患者約5成會有這種情形。

    ● 治療方法

    補充腎上腺皮質激素及鹽皮質素

    資料來源 : 中國醫訊第186期